Frage Meine Tochter ist krank

Hallo ihr
Beim Googeln nach Infos habe ich euch gefunden und dachte ich melde mich mal bei euch an.
Ich denke mal hier finde ich einige Infos, die uns vielleicht weiterhelfen können.
Meine Tochter (jetzt 14) leidet an einer angeborenen Blasenfunktionsstörung.
Sie hat eine sogen. neurogene Blase - die genaue Bezeichnung lautet "Hinman Syndrom".
Das zu erfahren hat uns viele Jahre gekostet und es war alles in allem nicht immer einfach.
Und einfach ist es nach wie vor nicht.
Zunächst wurde vor Jahren vom Kinderarzt dazu geraten das wir trainieren sollten das sie regelmässig zur Toilette geht. Also kauften wir eine Uhr die jede Stunde bimmelt um sie daran zu erinnern. (Hat natürlich nicht geklappt - aber warum wussten wir damals ja noch nicht).
Dann wurden im laufe der Zeit (allerdings dann durch den Urulogen) ich glaube alle Tabletten ausprobiert die auf dem Markt sind. Sie haben immer erst geholfen und nach kurzer Zeit dann nicht mehr.
Blasendruck war ausgesprochen hoch und außerdem wurde sie von oben bis unten auf den Kopf gestellt mit Ganzkörper CT um zu sehen ob evt. eine Wirbelverkrümmung vorliegt die Nerven einklemmt - nichts zu finden.
Sie bekam eine einspritzung von Disport (Botox) - hat wie die Tabletten nur kurzzeitig geholfen, dann wurde die Dosis erhöht - auch das hat nur 6 Wochen geholfen. Dazu kam noch der Selbstkathetirismus der einem Kind in diesem Alter natürlich mal so gar nicht gefällt.
Jetzt soll dann doch eine OP gemacht werden, wobei ich da ehrlich gesagt sehr ängstlich bin.
Es soll ein 20cm langes Dünndarmstück entnommen werden und wie ein zusätzliches Blasenstück über die Blase gesetzt werden. Das soll bewirken das, wenn sich der Druck aufbaut, das Urin (wie ein Segel den Wind auffängt) in dieses Stück läuft und nicht nach unten gepresst wird.
Der Nachteil ist halt, das
a) der Darm beschädigt wird,
b) sie Polypen an der Stelle bilden können, was Jährlich kontrolliert werden soll und
c) bei einer evt.späteren Entbindung (denn sie wird ja auch mal größer) das auf jedenfall in einem großen Klinikum gemacht werden muss, weil Komplikationen auftreten können.

Es gibt wohl noch eine zweite Methode, das man den Blasenmuskel schwächen indem man davon etwas entfernt.
Das werde ich am Freitag bei dem Untersuchungstermin ansprechen.

Gibt es hier schon erfahrungswerte mit solchen OP`s ?
Was haltet ihr von der Geschichte.
Man findet insgesamt auch wenig Info, da diese Krankheit wohl eher selten ist.
Aber vielleich kann man mir ja hier etwas helfen - ich würde mich freuen.

Hallo Gabi,

da das Hinman-Syndrom eine neurogene Entleerungsstörung schafft, sollte der Schutz des oberen Harntraktes, also der Nieren, an oberster Stelle stehen. Das Mittel der Wahl wurde Euch ja bereits nahegelegt, der intermittierende Selbstkatheterismus. Mit 14 Jahren sollte Deine Tochter gut in der Lage sein, diesen selbst zu praktizieren - er ist allemal besser als Alternativen, das Tragen saugender Hilfsmittel stelle ich mir in dem Alter zudem komplizierter und schambehafteter vor als selbständig auf der Toilette die Blase mittels Katheter zu entleeren.

Meine ganz persönliche Meinung ist daher, es (ggf. erneut) mit dem ISK zu probieren und eine OP, die mir doch recht risikobehaftet erscheint und zudem erhebliche spätere Komplikationen mitsich bringen kann, wenn machbar entweder zu vermeiden oder zumindest deren Notwendigkeit auf einen späteren Zeitpunkt zu verschieben.

Gruß

Hannes

Hallo Hannes
Vielen Dank erst mal für deine Antwort.
Ich bin ja auch hin und her gerissen. Am Freitag haben wir noch einmal einen Untersuchungstermin im Klinikum und dann wollte ich auf jeden Fall noch einmal das für und wieder mit der Ärztin besprechen.
Ich weiß nur, das unsere Tochter unter der momentanen Situation unendlich leidet und das möchte ich ihr natürlich bestmöglich nehmen.
Wenn man es nicht steuern kann und sich der Urin unvermittelt jederzeit lösen kann, das ist für ein Kind in dem Alter natürlich auch überaus Schambehaftend. Denn bei dieser Krankheit löst er sich auch wenn die Blase nur gering gefüllt ist.
Wir waren auch erst froh, das die Botoxbehandlung anschlug. Aber das hat ja leider nur 6 Wochen gehalten - das ist viel zu kurz und würde bedeuten, das sie ca. 9x im Jahr in Vollnarkose behandelt werden müsste....
Naja, wie gesagt - ich warte auf den Untersuchungstermin und dann melde ich mich noch mal.

Hallo Gabi,

ich hatte von dem "Hinman Syndrom" noch nie etwas gehört, bin nun aber etwas schlauer: Diese Krankheit ist eine neurogene Blase, die aber keine neurologische Ursache hat. (Beziehungsweise eine solche wurde nicht gefunden.)

Für deine Tochter war der lange Weg bis zur Diagnose sicher nicht einfach. Ebenso lassen sich die 'Abhilfe' und Hilfsmittel sicher schwer in einen Kinder- und Jugendalltag integrieren.

Allerdings erscheint mir die 'Segel-Operation' wie 'Struppi' ein überaus umfangreicher Eingriff, der jede Menge Unwägbarkeiten enthält. Welche Urologie hat diese aufwendige Maßnahme denn vorgeschlagen? Würde mich einfach mal interessieren.

ISk ist hier wirklich das Mittel der Wahl. Eben weil man sich damit nichts vergibt. Es findet keine Umgestaltung des Inneren statt, die nachher nicht wieder rückgängig zu machen ist. Und auch die Kerbung des Schließmuskels wäre ein solche.

Wurde denn alternativ mal probiert, den Sclhließmusekl (also nicht die Blase) durch Medikamente zu entspannen? Auch dies hätte natürlich Harnverlust zur Folge. Aber urologischerseits steht eben immer die Nieren im Vordergrund. Wenn sich hohe Drücke in der Blase aufbauen, ist das nie gut. Da nimmt man lieber Inkontinent in Kauf

Beste Grüße,
Sebald

Hallo Sebald
Ja, Medikamente wurden wirklich ausreichend probiert und teilweise sogar auch die, die eigentlich nur für Erwachsene zugelassen sind. Außerdem haben wir Physiotherapie für Beckenboden/Schließmuskel bekommen (also, ich sag immer wir, meine aber eigentlich meine Tochter )
Nichts hat so richtig geholfen...
Dazu kommt noch, das meine Tochter den Katheder verabscheut. Sie weiß ihn wohl anzuwenden, kommt aber nicht mit der Gesamtsituation zurecht. Außerdem es nutzt im Grunde ja leider auch nicht viel...
Der Druck innerhalb der Blase baut sich so stark auf, das auch Urin austritt, wenn sie nur gering gefüllt ist. Das kann ja leider jeder Zeit passieren.
Wie schon oben geschrieben, will ich aber auf jeden Fall noch den Untersuchungs/Gesprächstermin am Freitag abwarten und dann sehen wir weiter...